A amônia encontra-se elevada em diversas situações: hepatopatia, infecção do trato urinário com distensão e estase urinária, síndrome de Reye, erros inatos do metabolismo (incluindo deficiências no ciclo da uréia), acidemias orgânicas, nutrição parenteral total, ureterossigmoidostomia, alguns recém-nascidos normais (usualmente o nível normaliza-se em 48 horas) e na terapia com ácido valpróico. Sua determinação está indicada em recém-nascidos com deterioração do quadro neurológico, em indivíduos com letargia e/ou vômitos sem causa determinada e em pacientes com possível encefalopatia.
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